ОтосклерозГлавная » Справочник ортопеда » О » Отосклероз

Отосклероз (s. Van der Hoeve), наследственная ломкость костей ван дер Хеве, триада ван дер Хеве, синдром Динтона, синдром стеклянные люди, синдром синие склеры - отосклероз - ломкость костей.

Представляет собой доминантное наследственное заболевание с выраженной экспрессивностью. Характеризуется несовершенным костсобразованием, синими склерами, снижением слуха, которое проявляется уже в подростковом возрасте или позднее. Нередко также отмечается дисплазия зубов, их позднее развитие, избыточная подвижность в суставах. Иногда кроме вышеназванных признаков наблюдается сочетание других симптомов: цветовая слепота, синдактилия или арахнодактилия, волчья пасть, заячья губа, прогрес- сирующая атрофия мышц, эпилепсия и гемофилический синдром.

На рентгенограмме скелета отмечаются гипостоз, деформации костей после заживления переломов. После окончания роста прочность костей повышается. Прогноз благоприятный.