Синдром Мари - Бамбергера, s. Marie - BambergerГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Мари - Бамбергера

Синдром Мари - Бамбергера (s. Marie - Bamberger), синдром Бамбергера - Мари, болезнь Гагнера, гипертрофическая остеоартропатия, кожнопериостальная гигантосомия, токсический оссифицирующий остеопериостит, общий остео-фитоз, общий гиперпластический периостит, вторичный гиперпластический паротический остеопериостит, токсическая гипертрофическая остеопатия, мягкий или костный элефантизм, акропахия. Описан немецким врачом Friedreich N. в 1868 г. под названием болезнь Hagner (фамилия больного, страдающего этим заболеванием), а также Marie P. в 1890 г. и Bamberger E. в 1891 г.

Наследственное заболевание, сцепленное с полом, с функциональным нарушением системы гипофиз - промежуточный мозг. Чаще болеют мужчины. Синдром наблюдается как ранний признак при раке легкого и бронхов, а также при хронических воспалительных заболеваниях легких, бронхоэктазиях, циррозах печени. Пальцы деформированы по типу барабанных палочек, ногти в виде часового стекла. Дистальные отделы конечностей отечные. Нередко отмеча- ется артропатия мелких суставов кисти и стопы, локтевых и коленных, нейротрофические вегетативные расстройства в тех же отделах. В крови отмечается нарушение соотношений белковых фракций.

Рентгенологически синдром проявляется на фоне разлитого остеопороза периостальным костеобразованием в диафизах, реже других отделах скелета (общий остеофитоз). В черепе иногда отмечаются изменения, подобные болезни Педжета.