Деформация Маделунга, d. MadelungГлавная » Справочник ортопеда » Д » Деформация Маделунга

Деформация Маделунга (d. Madelung), спонтанный подвывих кисти, хронический подвывих кисти, дисхондроостеоз лучевой кости. Впервые описана немецким хирургом Madelung О. W. в 1878 г.

Передается по аутосомно-доминантному типу, но бывают и спорадические случаи ненаследственного характера. Проявляется в возрасте 13 - 16 лет, У девочек данное заболевание наблюдается в 4 раза чаще, чем у мальчиков. Характеризуется двусторонним поражением: преждевременным закрытием зоны роста дистального конца лучевой кости, искривлением локтевой и подвывихом кисти в локтекар-пальном суставе, от чего деформация приобретает "штыкообразный вид", функция в лучезапястном суставе нарушена. Лучевая кость также дугообразно искривлена, укорочена. Нередко сочетается с ахондроплазией эпифизарных хрящей и других костей, их деформацией, экзостозной болезнью, низким ростом и мезомелией.