Синдром Мелника - Нидлса, s. Melnick - NeedlesГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Мелника - Нидлса

Синдром Мелника - Нидлса (s. Melnick - Needles), врожденная остеодисплазия. Впервые описан американскими врачами Melnick J. С. и Neediest F. в 1966 г.

Аутосомно-доминантное наследственное заболевание. Проявляется с первых лет жизни следующими симптомами: экзофтальмия, микрогнатия, нарушение развития зубов, высокий и узкий лоб, искривление конечностей по типу cubitus valgus и genu valgum, небольшое укорочение дистальных фаланг пальцев, особенно первых пальцев кистей. Длинные кости неравномерно утолщены, склерозированы, деформированы, имеется тяжелая coxa valga.

Наблюдается запаздывание в появлении костных частей ребер и ключиц, недоразвитие костей таза и вертлужных впадин, дугообразная форма позвонков за счет "выемки" в переднем отделе их тел. Нередко развивается кифоз и сколиоз.