Болезнь Книста, m. KniestГлавная » Справочник ортопеда » Б » Болезнь Книста

Болезнь Книста (m. Kniest), карликовость, сочетающаяся с кифозом. Описана Kniest в 1952г. Наследственное заболевание, проявляется с рождения.

Характеризуется карликовостью, специфическим лицом с седловидным носом и пучеглазием. Туловище укорочено, кифоз грудного отдела позвоночного столба и резкий лордоз поясничного отдела позвоночного столба. Короткая и широкая грудная клетка с вдавленной грудиной, короткие конечности с утолщением в области суставов. Движения в суставах ограничены. В 50% случаев отмечается незаращение неба и снижение слуха, миопия, косолапость. Кости таза широкие.

Рентгенологически иногда наблюдается расщепление тел позвонков, шейки бедренных костей укорочены и утолщены. Оссификация эпифизов запаздывает, они появляются позже 3-4 лет, иногда к подростковому возрасту, форма и величина их изменены. Обычно дети доживают до 3-4 лет, затем погибают от пневмонии.