Синдром Клиппеля - Фейля, s. Klippel - FeilГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Клиппеля - Фейля

Синдром Клиппеля - Фейля (s. Klippel - Feil), синдром врожденной костной кривошеи, врожденный синостоз шейно- грудных позвонков, синдром короткой шеи.

Аномалия описана французскими невропатологами Klippel M. и Feil А. в 1912 г.у больного, страдавшего нефритом, с необычно короткой и неподвижной шеей.

Врожденное наследственное заболевание, передается по аутосомно- доминантному типу, проявляется с рождения. В основе аномалии Клиппеля - Фейля лежит нарушение процесса сегментации и дифференциации мезенхимы. Сущность деформации заключается в обширной кенкрестенции (слиянии) шейных позвонков. Количество шейных позвонков обычно меньше нормы, а общая высота меньше высоты этих позвонков с дисками, что и является причиной укорочения шеи. В эту костную массу могут быть включены и верхние грудные позвонки. Клинически синдром Клиппеля - Фейля представляет собой триаду: короткая шея, низкая граница роста волос на шее (до уровня I грудного позвонка) и резкое ограничение движений головы. При этой патологии наблюдаются и другие врожденные аномалии: высокое стояние лопаток, сколиоз, шейные ребра, кривошея, асимметрия лица и туловища, крыловидные кожно- мышечные складки на боковой поверхности шеи, деформация ключиц. Неврологические осложнения встречаются в виде атрофии мышц плечевого пояса, расстройства чувствительности в области шеи и груди, компрессионного радикулита шейных корешков, синдрома компрессии спинного мозга на уровне шейного утолщения.