Энгельмана болезньГлавная » Справочник ортопеда » Э » Энгельмана болезнь

Энгельмана болезнь (m. Engelman), прогрессивная диафизарная дисплазия, множественная гипероссальная остеопатия, множественный диафизарный остеосклероз, синдром Камурати - Энгельмана, системный остеосклероз с миопатией, генерализованный гиперостоз.

Наследственное заболевание, передается по аутосомно- доминантному типу. Для этой патологии характерно утолщение коркового вещества костей. Поражение двустороннее, симметричное. Чаще поражается большеберцовая кость. Мужчины заболевают реже, чем женщины. Мышечная слабость и боль, нарушение походки, снижение или увеличение сухожильных рефлексов, атрофия мышц - частые спутники указанного поражения костей. С течением времени нарушастся эритробластическая функция костного мозга, изменяется содержание кальция, фосфора, щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Рентгенологически определяется утолщение костей, особенно диафизов длинных трубчатых костей (бедренной, большеберцовой, плечевой и других костей). Утолщаются также пястные и плюсневые кости, кости таза. Поверхность костей становится волнистой за счет активной, но неравномерной функции надкостницы. Костномозговые полости сужены. Костная ткань становится неполноценной, появляется ее разволокнение и пестрый рисунок в виде светлых полос, обусловленный включением „полосок” фиброзной ткани. В области эпифизов и апофизов имеет место гипертрофический остеопороз.