Болезнь Ги, m. GeeГлавная » Справочник ортопеда » Б » Болезнь Ги

Болезнь Ги (m. Gee), генерализованный остеопороз, фиброзный цистит поджелудочной железы, нетропическая спру, стеаторея. Описана в 1946 г. Disant's Agnese. Более тяжелую форму этой патологии называют болезнью Gee.

Поражаются дети в возрасте 6-12 мес. Характеризуется нарушением обмена веществ и функции пищевого канала. В основе болезни - энзимопатия. Отмечается вздутие живота, бледность кожи, истощение. Дети низкорослые, так как ростковые зоны рано закрываются. Гипокальцемия ведет к остеопорозу, нередки патологические переломы. Кости напоминают рахитические, с вторичными деформациями: genu valgum, genu varum. Эпифизы недоразвиты, имеется сколиоз. Частые геморрагии, нарушается усвоение организмом не только кальция, но и железа, что приводит к гипохромной анемии. Дефицит витаминов группы В, С, Е. Дети нежизнеспособны, погибают от вторичной инфекции на 2 - 3-м году жизни.