Синдром Гольтца, s. GoltzГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Гольтца

Синдром Гольтца (s. Goltz), локальная кожная гипоплазия, синдром Гольтца - Горлина. Описан американскими дерматологами Goltz R.W, GorlinR. J. в 1962г.

Наследственное заболевание, сцепленное с полом, передается по доминантному типу. Характеризуется наличием множественных ограниченных участков атрофии и пигментации кожи. Нередко наблюдаются жировые выпячивания за счет подкожной основы, папилломатоз. Зубы появляются поздно, гипопластичны, деформированы. Отмечается косоглазие, иногда микроофтальмия или колобома, микроцефалия, карликовый рост, дебильность. Наблюдаются деформации верхних и нижних конечностей: синдактилия, полидактилия и контрактура в суставах пальцев. Чаще оказываются сращенными III - V пальцы на кистях и стопах.