По теме:
- Синдром Берьесона - Форсмана - Леманна
- Синдром Бернса
- Синдром Бимонда
- Синдром Бирч-Енсена
- Синдром Блегвада - Хакстхаусена
- Синдром Блоха - Сульцбергера
- Синдром Блума
- Синдром Ван Богарта - Озе
- Синдром Ван Богарта - Шерера - Эпштейна
- Синдром Бойда - Стирнса
- Синдром Бонневи - Ульриха
- Синдром Брауэра
- Синдром Брахмана - де Ланге
- Синдром Бремера
- Синдром Брилла - Симмерса
- Синдром Бринсона
- Синдром Бриссо - Межа
- Синдром Бругша
- Синдром Бушке - Оллендорфа
- Синдром Бэквина - Эйгера
- Синдром Бюдингера - Лудлоффа - Левена
- Синдром Бюрнье
- Синдром Ваарденбурга
- Синдром Ваддера
- Синдром Вайса - Мюллера
- Синдром Варденбурга
- Синдром Вартенберга
- Синдром Вейерса, I
- Синдром Вейерса - Тьера
- Синдром Вейсман-Неттера
Артроскопия Киев
Новости:
Для жителей с Востока Украины и бойцов АТО в Киеве откроют Отделение травматических повреждений опорно-двигательного аппарата и проблем остеосинтезаДля жителей с Востока Украины и бойцов АТО в Киеве откроют Отделение травматических повреждений опорно-двигательного аппарата и проблем остеосинтеза
The algorithm of proximal femoral nail
The algorithm of proximal femoral nail use for surgical treatment of trochanteric fractures
Фиксации при переломах костей голени
Фиксации при переломах костей голени
Мультфильм ортопеды Киева, Украина
Мультфильм ортопеды Киева, Украина
Видео ортопеды Киева, Украина
Видео ортопеды Киева, Украина
Важное:
- Фиксации при переломах костей голени 2016.02.05 Фиксации при переломах костей голени
- Мультфильм ортопеды Киева, Украина 2015.07.02 Мультфильм ортопеды Киева, Украина
- The algorithm of proximal femoral nail 2015.03.11 The algorithm of proximal femoral nail
- Артроскопия сустава кисти Киев 2014.01.20 Артроскопия кистевого сустава Киев
- Видео ортопеды Киева, Украина 2014.01.20 Видео ортопеды Киева, Украина
- Анкилозирующий спондилит 2014.01.15 Анкилозирующий спондилит
- Болезнь Бехтерева 2014.01.15 Болезнь Бехтерева
- Эндопротезирование коленного сустава Киев 2014.01.15 Эндопротезирование коленного сустава Киев
- Операции голеностопный сустав Киев 2014.01.15 Операции голеностопный сустав Киев
- Операции локтевой сустав Киев 2014.01.15 Операции локтевой сустав Киев
Синдром Гоше, s. GaucherГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Гоше
Синдром Гоше (s. Gaucher), синдром Гоше - Шлагенгауфера, керазиновый ретикулоэндотелиоз, первичная идиопатическая спленомегалия, крупноклеточная липоидная спленомегалия, болезнь отложения цереброзида, цереброзидноклеточный липодоз, липоидный гистиоцитоз керазинного типа, цереброзидоз.
Впервые описан французским врачом Gaucher P. С. Е. в 1882 г. под названием изолированной первичной эпителиомы селезенки. В большинстве случаев заболевание носит наследственный аутосомно-рецессивный, реже доминантный характер, относится к поражениям ретикулоэндотелиальной системы с нарушением липоидного обмена. Различают хроническую локализованную форму, развивающуюся у детей старшего возраста и взрослых, а также острую форму у грудных детей с поражением нервной системы, исхуданием, лихорадкой и быстро наступающей декортикацией.
Хроническая форма характеризуется увеличением живота вследствие спленомегалии, позже гипертрофии печени, реже лимфатических узлов. Отмечаются очаговые гиперпигментированные участки кожи, иногда слизистой оболочки ротовой полости, реже общая иктеричность кожи и слизистых оболочек. Если заболевание начинается в детском возрасте, рост больных уменьшен, половое развитие задерживается. В связи с нарушением кроветворения наблюдаются гипохромная анемия, лейко- и тромбопения, склонность к геморрагиям. При биохимическом исследовании выявляются гиперкальциемия, повышение активности щелочной фос- фотазы. В костном мозге разрастаются клетки Гоше.
Рентгенологически отмечается остеопороз, в губчатой кости развиваются очаги просветления, расширение проксимального либо дистального метафиза бедренной кости (симптом „бутылки” Эрленмейера), истончение, уплощение и местами дефекты коркового вещества, спонтанные переломы. В хронически протекающих случаях в головках бедренных костей отмечаются изменения, подобные остеохондропатии, возможны патологические компрессионные переломы тел позвонков.
Клинически эти изменения в костях проявляются неопределенной болью, повышенной утомляемостью.
Телефон консультации: звоните +38 (067) 963 27 85 - мы поможем!
Запись на консультацию ортопеда Киев, Запись на консультацию травматолога Киев, Диагностика заболеваний Киев, Диагностика заболеваний ГУ Институт травматологии и ортопедии АМН Украины
|
Теги: |