Синдром Лери - Вейля, s. Leri - WeillГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Лери - Вейля

Синдром Лери - Вейля (s. Leri - Weill), политонический энходральный дизостоз, дисхондроостеоз. Описан французскими врачами Leri А. и Weill J. А. в 1929 г.

Является наследственной костной дисплазией, передающейся по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется диспропорциональным низким ростом и симметричным укорочением конечностей. Типичным клиническим признаком является также вилкообразная деформация предплечья, обусловленная задним подвывихом локтевой кости, который легко устраняется, но рука не удерживается в нормальном положении. Иногда отмечается genu varum. Интеллект не снижен.

Рентгенологически определяется укорочение, утолщение, искривление диафизов длинных трубчатых костей, нередко экзостозы, деформация шейных позвонков. Обнаруживается при рождении или диагностируется в раннем детском возрасте.