Хэнда - Шюллера - Кристиана болезньГлавная » Справочник ортопеда » Х » Хэнда - Шюллера - Кристиана болезнь

Хэнда - Шюллера - Кристиана болезнь (m. Hand - Schuller - Christian), гистиоцитоз, гистиоцитарный ретикулез, гемофагоцитарный ретикулез, семейный эритрофагоцитарный ретикулез, семейный лимфогистоцитоз, костный ксантоматоз, синдром Шюллера - Кристиана, Таратынова болезнь.

Наследственное семейное заболевание. Чаще заболевают дети дошкольного возраста. Болезнь выражается сочетанием множественных костных очагов и общих явлений, развивающихся в связи с поражением гипоталамичсской области, сопровождающимся раздражением передней доли гипофиза. Вначале заболевание течет бессимптомно, затем появляются боль и припухлость в области костного очага, повышение температуры и эозинофилия в крови. Обычно поражаются плоские кости (таза, черепа), реже - длинные трубчатые (бедренная кость). Эозинофилъная гранулема может иметь монооссальную и полиоссальную формы.

Характерным ранним рентгенологическим признаком эозинофильной гранулемы является овальное или яйцевидное просветление, края которого иногда напоминают кружева. 

Образование свищей зависит от локализации поражения и характера окружающих мягких тканей. Описано выделение специфических масс из слухового прохода при поражении височной кости. При отсутствии внутричерепных симптомов на мысль о ксантоматозной форме могут навести общее состояние больного (повышенная температура, вялость, пассивность, потеря аппетита и сна) и данные гистологического исследования. Болезнь Хэнда - Шюллера - Кристиана легко диагностируется с помо- щью пункционной биопсии. В мазках обнаруживают большое количество эозинофильных гранулоцитов как зрелых, так и молодых на стадии миелоцитов, встречаются пенистые клетки. Около 20% детей с костным ксантоматозом погибают от недостаточности дыхания и кровообращения вследствие нарушения функций гипоталамической или диэнцефальной области мозга.