Copy di-di.kiev.ua!

По теме:

Артроскопия Киев

Новости:

Для жителей с Востока Украины и бойцов АТО в Киеве откроют Отделение травматических повреждений опорно-двигательного аппарата и проблем остеосинтеза
Для жителей с Востока Украины и бойцов АТО в Киеве откроют Отделение травматических повреждений опорно-двигательного аппарата и проблем остеосинтеза

The algorithm of proximal femoral nail
The algorithm of proximal femoral nail use for surgical treatment of trochanteric fractures

Фиксации при переломах костей голени
Фиксации при переломах костей голени

Мультфильм ортопеды Киева, Украина
Мультфильм ортопеды Киева, Украина

Видео ортопеды Киева, Украина
Видео ортопеды Киева, Украина

Важное:

Болезнь Гурлера, m. HurlerГлавная » Справочник ортопеда » Б » Болезнь Гурлера

Болезнь Гурлера (m. Hurler), мукополисахаридоз - тип I, множественный дизостоз, гаргоилизм, болезнь Гурлера - Пфаундлера - Гюнтера, болезнь Пфаундлера - Гурлера. Описана в 1920 г. немецким педиатром Hurler G.

Наследственное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется с 2 - 3-летнего возраста. Характеризуется кифозом, coxa valga, тугоподвижностью в суставах, укорочением и утолщением длинных трубчатых костей, хроническим ретинитом, прогрессирующей умственной отсталостью. Печень и селезенка увеличены. Помутнение роговицы, катаракта, экзофтальм, снижение остроты зрения до полной слепоты - постоянные спутники этого за- болевания, как и крупные черты лица, толстые губы, большой язык, увеличенный череп, выпуклый лоб, седловидный нос. Кости широкие, пальцы укорочены, грудная клетка деформирована, карликовость. Наблюдаются сердечно-сосудистые и дыхательные расстройства, паховые и пупочные грыжи, гипертрихоз. Клетки печени, селезенки, хряща, костного мозга, кожи и других органов „нафаршированы» гранулами, содержащими мукополисахариды и липиды. Эти же вещества откладываются в виде мелкозернистой массы в клетках мозга, периферических ганглиях сетчатки глаза. Имеет место экскреция с мочой кислых гпикозаминов (дер- матансульфата и гепарансульфата).

Рентгенологически - уплотнение костей черепа, утолщение турецкого седла, укорочение и утолщение костей кисти, кифоз поясничного отдела позвоночного столба, тела позвонков имеют вид клюва. Больные живут не более 10 - 12 лет, смерть наступает от легочно-сердечной недостаточности.

Информационно-консультативный партнер проекта Ортопеды Киева: ГУ "Институт травматологии и ортопедии" АМН Украины, отдел повреждений опорно — двигательного аппарата и проблем остеосинтеза
Дни консультаций: понедельник - пятница с 9 до 18 (возможна предварительная договоренность по телефону)
Главная » Справочник ортопеда » Б » Болезнь Гурлера

Форма обратной связи страницы: Болезнь Гурлера проекта: Артроскопия, ортопеды Киева, ортопедия в Украине



Оставить отзыв ортопеду:

 

Теги:

Виды операций

Справочник ортопеда: