Болезнь Рустицкого - Калера, m. KahlerГлавная » Справочник ортопеда » Б » Болезнь Рустицкого - Калера

Болезнь Рустицкого - Калера (m. Kahler), миеломная болезнь, множественная форма миеломной болезни, множественная миелома, плазмоцитома. Впервые описана в 1873 г. О. А. Рустицким, затем австрийским терапевтом Kahler O. в 1889 г.

Системное заболевание, сопровождающееся патологической пролиферацией плазматических клеток костного мозга. При этом чаще поражаются плоские кости, но и трубчатые кости также могут вовлекаться в процесс. Чаще наблюдается у лиц мужского пола в возрасте 50 - 60 лет и чрезвычайно редко у детей. Поражаются ребра, череп, кости таза, позвонки (в 50 - 70% случаев) и диафизы трубчатых костей. Изменения носят строго остеолитический характер. Заболевание начинается с общего упадка сил, потери рабо- тоспособности, ноющей боли в костях, значительного исхудания. Нередко возникают патологические переломы, чаще ребер, деформации, которые связаны не только с переломами, но и с корешковыми расстройствами, параличами. Наблюдается низкое артериальное давление. При биохимическом исследовании обнаруживают гиперпротеинемию, наличие в моче белка Бена - Джонса, гиперкальциемию. Нередко имеется анемия вследствие замещения костного мозга тканью опухоли.

Рентгенологически заболевание вначале проявляется рассеянным остеопорозом, позднее - множественными деструктивными очагами литического характера, которые быстро увеличиваются в размерах. Реакция окружающей ткани в виде склероза отсутствует. Тела позвонков уплощаются, напоминают рыбьи позвонки. Костномозговая полость трубчатых костей расширена. В дальнейшем развивается кахексия. Метастазы наблюдаются в селезенке, печени, лимфатических узлах. Диагностическое значение имеет пункция грудины, когда выявляют клетки с плазмой, окружающей эксцентрическое ядро. Прогноз неблагоприятный.