Cиндром Тернера - Кизера, s. Turner - KieserГлавная » Справочник ортопеда » С » Cиндром Тернера - Кизера

Cиндром Тернера - Кизера (s. Turner - Kieser), костно-ногтевой дизостоз, наследственная костно-ногтевая дисплазия, костно-ноггевая диспластическая альбуминурия, Фонга синдром, Остеррейхера - Фонга синдром. Описан американским врачом Turner J. W. в 1933 г., затем немецким врачом Kieser W. в 1939 г.

Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в детском возрасте. Ха- рактеризуется гипоплазией ногтей, чаще первых, недоразвитием или отсутствием надколенника, гипоплазией головки лучевой кости, недоразвитием лопаток, пигментацией радужной оболочки. Нередко этой патологии сопутствует протеинурия (в 30% случаев), нарушение функции почек.

Рентгенологически определяется недоразвитие костей таза, гипоплазия эпифизов дистального конца бедренных, плечевых костей, вывих или подвывих головок лучевых костей.