Синдром Дюшенна-Арана, s. Duchenne - AranГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Дюшенна-Арана

Синдром Дюшенна-Арана (s. Duchenne - Aran), болезнь Крувайлье, паралич Крувайлье, хроническая прогрессирующая спинальная амиотрофия взрослых, миелопатическая мышечная атрофия, прогрессирующая мышечная атрофия Дюшена - Арана. Впервые описан французским невропатологом Duchenne G.B.А. в 1847 г.

Заболевание имеет рецессивное или непосредственное доминантное наследование. Отмечается врожденное недоразвитие вещества передних рогов. Течение хроническое, прогрессирующее.

Проявляется в симметричной атрофии и параличе мышц. Мышцы гипотонические, мягкие на ощупь. Движения ограниченны, суставная капсула расслаблена. Сухожильные рефлексы снижены, в последующем исчезают. Наиболее часто наблюдается шейный тип поражения, который начинается с потери силы в больших пальцах кисти, чаще справа. В последующем развивается картина "кисть – коготь" и "обезьянья лапа", "рука скелета". Далее процесс распространяется кверху на предплечье, плечо и плечевой пояс, реже встречается шейный лопаточно-плечевой тип, который начинается в области плечевого пояса и распространяется дистально. Еще реже наблюдается пояснично-крестцовый тип, начинающийся со стопы или голени и распространяющийся в проксимальном направлении.

Иногда встречается также атрофический отводящий тип, который ограничивается атрофией первых пальцев кисти и сопровождается парестезией и повышением болевой чувствительности. Наряду с атрофией и парезом отмечаются фибриллярные подергивания, особенно при охлаждении, отсутствие или ослабление рефлексов, нарушение трофики с относительным сохранением чувствительности. Нередко развиваются вторичные контрактуры и анкилозы.