Синдром Куршманна - Баттена - Штейнерта, s. Curschmann - Batten - SteinertГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Куршманна - Баттена - Штейнерта

Синдром Куршманна - Баттена - Штейнерта (s. Curschmann - Batten - Steinert), синдром Куршманна - Штейнерта, синдром Баттена - Штейнерта, синдром Штейнерта, синдром де Ланге, дистрофическая миотония, миотоническая дистрофия, атрофическая миотония. Описан немецким терапевтом Curschmann H. в 1906 г., английским невропатологом Batten F. Е. и немецким врачом Steinert H.в 1909г.

Относится к миопатиям с непостоянным аутосомно-доминантным типом наследования. Чаще болеют мужчины в возрасте 20 - 30 лет. Характеризуется гипотонией, гипотрофией, отечностью мышц и ослаблением мышечной силы. В основном процесс захватывает сгибатели пальцев и кисти, малые мышцы кисти, жевательные мышцы и мышцы языка, поэтому речь невнятная. Вследствие ослабления мышцы, поднимающей верхнее веко, последнее свисает.

Из-за ослабления мышц затылка и грудинно-ключично-сосцевидной мышцы движения головы ограничены. Из мышц плечевого пояса раньше и чаще поражаются над- и подостная мышцы, из мышц нижних конечностей - группа пронаторов. В области атрофированных мышечных групп отмечаются парестезии.

Сухожильные и периостальные рефлексы ослаблены или даже отсутствуют. В поздних стадиях заболевания в процесс атрофии захватывается жировая ткань, в результате чего больной производит впечатление резко истощенного.

Отмечается раннее выпадение волос, вплоть до полного облысения, миотоническая катаракта, атрофия половых желез. Нередко наблюдаются вазомоторные расстройства, нарушение пульса и кровяного давления, акроцианоз, неустойчивость психики. В моче появляется креатин.