Синдром Роттера - Эрба, s. Rotter - ErbГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Роттера - Эрба

Синдром Роттера - Эрба (s. Rotter - Erb), остеохондродесмодисплазия. Впервые описан немецкими врачами Rotter W. и Erb W. в 1948 г.

Заболевание является системным понижением потенции мсзодермальных зародышевых клеток к росту и дифференциации. Отмечены семейные случаи заболевания. Характеризуется малым или карликовым ростом, атрофией костей и мышц, врожденной расслабленностью сумочно-связочного аппарата с вывихами и подвывихами, нередко кифосколиозом. Наряду с этим развиваются контрактуры, связанные с Рубцовым перерождением мышц или с развитием множественных кожных складок. Подкожная основа компенсаторно гипертрофирована.

Отмечается недоразвитие кистей и стоп, обусловленное укорочением пястных и плюсневых костей. Наблюдаются диспластические изменения и в других отделах скелета: брахицефалия, гипоплазия основания черепа, синхондрозы позвонков, разные размеры их тел, щели. Кости конечностей тонкие, укороченные. Встречаются множественные пороки развития внутренних органов.