Болезнь Педжета, m. PagetГлавная » Справочник ортопеда » Б » Болезнь Педжета

Болезнь Педжета (m. Paget), деформирующий остеит, деформирующая остеодистрофия, локализованная фиброзная остеодистрофия, хроническая деформирующая гипертрофическая остеомаляция. Описана английским хирургом Paget J. в 1877г.

Семейное наследственное заболевание, передается по доминантному типу. Некоторые авторы (McKusik) утверждают, что это заболевание сцеплено с полом, болеют обычно мужчины. Возникает у людей старше 40 - 60 лет. Течение болезни постепенное, болезнь начинается в виде дистрофического процесса в костях, при котором над процессами резорбции превалируют процессы аппозиции кости, появляются участки склероза и пороза.

Заболевание в начальных стадиях протекает бессимптомно и часто является рентгенологической находкой. С течением времени череп и конечности утолщаются, появляется боль, деформация, ограничение движений в суставах, искривление бедра и голени выпуклостью кнаружи, плеча - выпуклостью кнутри. Вторично развивается кифоз, кифо-сколиоз, изменяется походка.

Рентгенологически выявляется разволокнение коркового вещества трубчатых костей, исчезновение костномозговой полости. Поражаются обычно все трубчатые кости. Они имеют бесструктурный рисунок с характерными пятнистыми уплотнениями, напоминающими хлопья ваты или клочки шерсти. При этом заболевании поражаются и другие органы и системы: центральная нервная система, появляется снижение слуха, что может быть связано со сдавлением черепного нерва. Болезнь прогрессирует до конца жизни. Иногда наблюдается малигнизация.