Синдром Вильяма, s. WilliamГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Вильяма

Синдром Вильяма (s. William), идиопатическая гиперкальцемия, Берена синдром, Фанкони - Шлизингера синдром, синдром васкулярного стеноза.

Этиология данного синдрома неизвестна. В основе заболевания лежит гиперкальцемия. Проявляется либо в первые месяцы, либо в первые годы жизни. Характеризуется низкорослостью, умственной отсталостью, стенозом крупных сосудов (аорты, легочной артерии и др.), гипоплазией или отсутствием зубов. Кости склерозированы, в том числе и позвонки, ребра, череп. Нередко выявляется краниостеноз, мышечная гипотония, повышенное кровяное давление. Дети нежизнеспособны, погибают обычно от недостаточности кровообращения.