Синдром Кенни, s. KennyГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Кенни

Синдром Кенни (s. Kenny), тубулярный стеноз с гипокалыщемией, Кении - Каффи синдром, врожденный стеноз костномозговых полостей длинных трубчатых костей. Описан в 1966 г. Kenny F.M. и Linarelli L.

Наследственное заболевание, тип наследования точно не установлен - аутосомно-доминантный или сцепленный с Х-хромосомой.

Проявляется у новорожденных. Характеризуется пропорциональной карликовостью, маленьким лицом и выпуклым лбом, эпизодическими судорогами на почве гипокальциемии, миопией и другими зрительными нарушениями. Как правило, при биохомических исследованиях находят гипокальциемию и гиперфосфатемию. Костные полости и каналы всех костей сужены (медуллярный стеноз) при нормальном или утолщенном корковом веществе. Швы и роднички закрываются поздно.