Болезнь Улингера, Улингера болезньГлавная » Справочник ортопеда » Б » Болезнь Улингера

Болезнь Улингера (s. Uehlingera), пахидермонериостоз, генерализованный гиперостоз с пахидермией, гипертрофическая остеодермопатия, акропахидермия с пахипериостозом, идиопатический семейный генерализованный остеофитоз, идиопатическая гипертрофированная остеоартропатия, акромегалоидный остеоз, костная и кожная мегалия, остеофитоз Фридрейха - Эрба - Арнольда.

Описана швейцарским патологом Uehlinger Е. в 1941 г. Аутосомно - доминантное наследственное заболевание, признаки которого проявляются в подростковом возрасте, чаще поражаются мужчины. Для данной патологии характерны искривление пальцев кистей, стоп, гиперплазия мягких тканей, диспропорция длинных трубчатых костей, утолщение и гипергидроз стоп и кистей. Себорея кожи, птоз век, жирная кожа лица и головы, частые блефариты, боль в суставах, последние увеличены в объеме и деформированы.

Рентгенологически выявляется склероз костей, утолщение коркового вещества с периостальными наслоениями, спонгиоза рарефицирована. Кости черепа утолщены, фронтальные синусы увеличены, оссификация межпозвоночных связок, гиперостоз мелких суставов (межпозвоночных, костовертебральных, межфаланговых и др.).