Эрба - Шарко синдромГлавная » Справочник ортопеда » Э » Эрба - Шарко синдром

Эрба - Шарко синдром (s. Erb - Charcot), болезнь Шарко - Эрба, болезнь Эрба, болезнь Штрюмпеля, наследственный спастический спинальный паралич, семейная спастическая параплегия.

Спастический, доминантно- или рецессивно-наследуемый спинальный паралич. Начинается в детском или юношеском возрасте, чаще заболевают мальчики. Характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью, постепенным развитием спастических расстройств, затруднением походки, походкой на цыпочках, сгибательными контрактурами в суставах нижних конечностей. Иногда аналогичное поражение выявляется и на верхних конечностях. Атрофия мышц отсутствует, брюшные рефлексы живые, чувствительность сохранена или страдает незначительно. Иногда наблюдаются врожденная полая стопа, эпилептиформные припадки, расстройство интеллекта.