Синдром Бирч-Енсена, s. Birch-JensenГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Бирч-Енсена

Синдром Бирч-Енсена (s. Birch-Jensen), "клешни" кистей и стоп. Впервые сообщение об этой патологии сделал Bechet в 1829 г., затем Liebenam в 1938 г. и более полно Birch-Jensen в 1949 г.

Врожденное наследственное заболевание, передается по аутосомно- доминантному типу. Характеризуется расщеплением кистей и стоп, как правило, с отсутствием среднего ряда костей пястья и плюсны. Иногда в ульнарной половине кисти остается лишь V палец, а в радиальной - один II с соответствующими пястными костями. Как правило, отсутствует I палец в расщепленной кисти и стопе. Функция кисти нарушена. Этот порок иногда сочетается с расщеплением губы, незаращением неба и другими дефектами.