Синдром Гарднера, s. GardnerГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Гарднера

Синдром Гарднера (s. Gardner), синдром Вебера - Гарднера, наследственный аденоматоз, наследственный полипоз и остеоматоз. Описан американским клиницистом Gardner E. J. в 1951 г. различной пенетрантностью.

В возрасте старше 10 лет, чаще старше 20 лет появляются множественные остеомы и остеохондромы костей черепа, реже длинных трубчатых костей и ребер. Вследствие деформации лицевой части черепа образуется так называемое „львиное лицо”. Развиваются множественные атеромы, дермоидные кисты, подкожные фибромы и лейкомиомы. При наличии рубцов на коже наблюдается образование фиброзных разрастаний. Зубы выпадают преждевременно. В толстой кишке имеются множественные полипы со склонностью к малигнизации, часто с явлениями диспепсии. Иногда наблюдается множественный, ретроперитонеальный, внутриперитонеальный и внутримезентериальный фиброматоз.