Болезнь Кули, m. CooleyГлавная » Справочник ортопеда » Б » Болезнь Кули

Болезнь Кули (m. Cooley), большая талассемия, первичная эритробластическая анемия, мальтийская анемия, гемоостео-патия Кули, эритрсмическая анемия, хроническая семейная анемия. Впервые описана американским педиатром Cooley Т. В. в 1925 г. Поражаются обычно дети. Начало болезни постепенное.

Характеризуется бурой пигментацией кожи вокруг глаз, на границе волосистой части головы, на тыльной поверхности кистей, кожные покровы бледные. Рост низкий, скуловые и лобные кости выпуклые.

Рентгенологически определяется остеопороз и губчатость костей. Селезенка и печень увеличены. Наблюдается гемолитическая анемия с эритробластемией, микроцитозом, ретикулоцитозом и лей- коцитозом. В сыворотке крови повышен уровень билирубина. Течение хроническое, прогноз неблагоприятный.