Болезнь Ландузи - Дежерина, m. Landouzy - DejerineГлавная » Справочник ортопеда » Б » Болезнь Ландузи - Дежерина

Болезнь Ландузи - Дежерина (m. Landouzy - Dejerine), мышечная дистрофия Ландузи - Дежерина, плече-лонаточно-лицевая мышечная дистрофия, прогрессирующая мышечная дистрофия, миопатия. Описана Landouzy L. и Dejerine J. в 1886 г.

Представляет собой наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом передачи, нередко бывают и спорадические случаи болезни.

Проявляется с рождения. Характеризуется ослаблением лицевых и плече-лопаточных мышц. Глаза закрыты из-за пареза глазничных мышц, дыхание через нос нарушено, свитящее, лицо напоминает "маску сфинкса". Губы вывернуты, нижняя губа "выступает" кпереди, при улыбке рот приобретает странную форму - не горизонтальную, а вертикальную.

Нередко в процесс вовлекаются и мышцы спины. Морфологическое исследование указывает на истончение мышц, их дегенерацию, замещение мышечных волокон жировой и соединительной тканью. Атрофия мышц прогрессирует.