Синдром Лангера, s. LangerГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Лангера

Синдром Лангера (s. Langer), мезомелическая карликовость, гипоплазия костей.

Наследственное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу, проявляется с рождения. Характеризуется карликовостью, мезомелической микромелией, недоразвитием нижней челюсти, укорочением длинных трубчатых костей, более выраженным в средних частях сегмента, чем в концевых, гипоплазией дистального конца локтевой кости и отсутствием ядер окостенения ее дистального эпифиза и эпифиза лучевой кости. Последняя обычно дугообразно искривлена.

Отмечается гипоплазия проксимального конца малоберцовой кости, отсутствие или неполное окостенение головки малоберцовой кости. Большеберцовая кость укорочена, деформирована, в ней наступает раннее костное синостозирование эпифиза и метафиза. Интеллект, как правило, не нарушен.